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| 不同诱因噬血细胞综合征患者的临床特征及预后分析 |
| 杨学兵1， 陆雯萍2， 余先球2， 施小凤2， 丁宏胜1, 陆益龙2 |
| (1. 南通大学附属海安医院重症医学科， 江苏 海安 226600； 2. 江苏大学附属医院血液科， 江苏 镇江 212001) |
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摘要 目的: 探讨不同诱因噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS) 患者临床特征及对预后的影响。方法: 收集35例HPS患者的临床资料，根据原发疾病分为EB病毒感染组（12例）、肿瘤相关组（13例）和免疫疾病组（10例）。将EB病毒感染组患者HPS相关临床特征在2周内全面表现者设为早期表现组(5例)，>2周者设为迟发表现组(7例)。EB病毒感染组及肿瘤相关组HPS患者中，对确诊并行干预性治疗120 d内死亡者设为近期死亡组，超过120 d死亡、包括长期存活者为非近期死亡组。分析HPS患者的临床表现、实验室检查和转归等指标。结果： HPS患者以发热、白细胞计数及血小板计数减少、肝功能损伤为初发表现多见，病程中多出现脾肿大、进行性贫血及全身多部位感染，部分患者有胸、腹腔、心包腔积液。EB病毒感染组谷草转氨酶、乳酸脱氢酶水平较肿瘤相关组明显升高，差异均有统计学意义（P<0.05）。免疫疾病组血小板计数较肿瘤相关组和EB病毒感染组升高，谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶较EB病毒感染组降低，差异均有统计学意义（P<0.05）。 早期表现组HPS患者乳酸脱氢酶、铁蛋白水平及HPS患者死亡率明显低于迟发表现组患者。近期死亡组HPS患者血清乳酸脱氢酶、铁蛋白水平较非近期死亡组明显升高、而白蛋白水平较非近期死亡组患者明显降低。结论： HPS患者病情发展迅速，死亡率高，尤其是EB病毒感染HPS患者，早期诊断、及时治疗至关重要。
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| 关键词 ：
噬血细胞综合征,
EB病毒,
肿瘤,
自身免疫性疾病,
乳酸脱氢酶,
血清铁蛋白,
预后
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收稿日期: 2019-09-17
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| 基金资助:江苏省自然科学基金资助项目（BK20150474）；镇江市科技创新资金项目（SH2017006） |
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通讯作者:
余先球(通讯作者），副主任医师，E-mail：healthyxq@126.com
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| 作者简介: 杨学兵（1984—），男，江苏海安人，住院医师，主要从事危重病的诊断与治疗 |
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